Световният конгрес по порфирии (наследствено чернодробно заболяване) ще се проведе от 12 до 15 септември 2021 г. в София. За първи път в историята си, събитието ще бъде в страна от Източна Европа, съобщават от УМБАЛ "Св. Иван Рилски", чийто експертен център е домакин на форума.

„Постигнахме голяма победа! За първи път не само България, но и целият регион ще се появят на световната карта при диагностиката и лечението на порфириите“, категорична е доц. Анета Иванова, ръководител на българския център, който е асоцииран член на европейската мрежа от 2011 г.

Очаква се на събитието да присъстват над 600 специалисти от цял свят. Лекторите ще са около 80. Сред тях ще бъдат президентът на Европейската мрежа по порфирии EPNET проф. Свере Сандберг, както и някои от най-големите имена, които имат особена заслуга в научните разкрития за болестта.

Порфирията, макар и рядка, е социално значима болест, особено острите форми, които поразяват предимно млади момичета. Причинява се от вроден дефицит на някои ензими и води до натрупване на невротоксични или фототоксични вещества в организма.

Обикновено се проявява в пубертета, заради хормоналните промени в организма на момичетата. Много лекарства, които смятаме за безобидни, алкохолът, стресът и гладуването също могат да дадат старт на симптомите.

В България болните от порфирия са около 400. Става въпрос за цели фамилии – майки, бащи, дъщери, лели, баби, които страдат от болестта. Острата порфирична криза протича много тежко, с непоносими коремни болки, повръщане, ускорен пулс, мускулна слабост и червена урина. Неразпознатата диагноза води до хронифициране, трайно увреждане, а в много случаи и до смърт.

„Заболяването е нелечимо, но има много голяма разлика между пациентите с вече установена диагноза, които се проследяват в нашия център редовно, и тези с неизвестна диагноза. Тогава уврежданията са фатални. В практика ни има случаи, при които болестта се диагностицира чак след смъртта на пациента”, обяснява доц. Иванова.